• Пн-пт с 09:00 по 20:00, сб с 09:00 по 17:00, вс выходной
  • Москва, район Хамовники, Олсуфьевский переулок, дом 3, строение 1.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит и его классификация

Многие заболевания почек могут прогрессировать и превращаться в хронические или даже злокачественные формы, особенно при небрежном отношении к здоровью или наличии предрасположенности. Одним из таких заболеваний является быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), при котором почечная недостаточность развивается очень быстро, иногда уже через несколько месяцев.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – это особая форма хронической болезни, которая, помимо быстрого развития почечной недостаточности, имеет и другие характерные признаки: воспаление, нефротический синдром и артериальная гипертензия. Это заболевание также известно под разными названиями, такими как подострый гломерулонефрит, злокачественный гломерулонефрит, фульминарный гломерулонефрит, гломерулонефрит с "полулуниями" или экстракапиллярный гломерулонефрит.

Особенности быстропрогрессирующего гломерулонефрита

image
Повышенная проницаемость стенок капилляров клубочков почек является причиной данного заболевания

Данное заболевание возникает из-за увеличенной проницаемости стенок капилляров клубочков почек, что приводит к их разрыву и скоплению белка плазмы крови и макрофагов в капсулах Броумена-Шумлянского нефрона. В результате образуются фиброзно-клеточные экстракапиллярные в пространстве Броумена-Шумлянского нефронов.

Важно отметить, что более половины случаев данного заболевания сопровождаются характерными признаками острого нефротического синдрома. В таких случаях требуется немедленное лечение и проведение терапевтических мероприятий.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит диагностируется у 2-10% пациентов, страдающих гломерулонефритом. От первых признаков заболевания до состояний, угрожающих жизни, проходит всего несколько недель или месяцев. У детей быстропрогрессирующий гломерулонефрит составляет 3-5% от общего числа заболевших гломерулонефритом. Эта форма поражает преимущественно детей подросткового возраста.

Классификация быстропрогрессирующего гломерулонефрита

image
Фибропласты, поступающие из интерстиция, производят коллаген 1-го и 3-го типа, что непоправимо изменяет пространство Броумена-Шумлянского

Злокачественный гломерулонефрит может быть первичным или вторичным:

  • Вторичный гломерулонефрит развивается в связи с синдромом Гудпасчера, системной красной волчанкой, васкулитом и другими системными заболеваниями;
  • Первичный гломерулонефрит развивается в результате повреждения капиллярных клубочков белковыми и клеточными факторами иммунной системы. Это приводит к разрыву стенок капилляров клубочков и заполнению пространства Броумена-Шумлянского эпителиальными клетками, макрофагами и фибропластами.

Фибропласты, поступающие из интерстиция, производят коллаген 1-го и 3-го типа, что непоправимо изменяет пространство Броумена-Шумлянского и приводит к образованию фиброзных полулунок. В полулунках высокая концентрация белков хемокинов. Эти белки производятся организмом в начале иммунной реакции на аллерген и контролируют активность макрофагов. Чем больше макрофагов в клубочках почек, тем сильнее прогрессирует болезнь.

Также заболевание различается по характеру повреждения нефрона. Основными критериями являются:

  • Тип повреждающего фактора (иммунные комплексы, антитела к базальной мембране клубочков, антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА));
  • Тип свечения при иммунофлюоресцентной микроскопии.

Существуют различные типы быстропрогрессирующего гломерулонефрита:

  1. Малоиммунный тип. Встречается в 50% случаев;
  2. Иммунокомплексный тип. Встречается в 30-40% случаев;
  3. Идиопатический тип. Встречается в 5-10% случаев;
  4. Антительный тип. Встречается в 5% случаев;
  5. Смешанный тип. Антительный + малоиммунный.

Несмотря на то, что единого механизма развития быстропрогрессирующего гломерулонефрита не существует, считается, что большинство повреждений клубочков связано с активностью иммунной системы. Именно на основе иммунологических данных была разработана классификация гломерулонефрита с полулунками:

  • Тип 1. Антительный:
    • Идиопатический;
    • синдром Гудпасчера.
  • Тип 2. Иммунокомплексный:
    • Идиопатический;
    • Постинфекционный;
    • Системная красная волчанка;
    • Пурпура Шенлейна-Геноха.
  • Тип 3. Малоиммунный (иммунонегативный):
    • Идиопатический;
    • Гранулематоз Вегенера;
    • Микроскопический полиангиит.

У детей в 85% случаев быстропрогрессирующего гломерулонефрита встречается иммунокомплексный тип заболевания. В 13-15% случаев встречается малоиммунный тип, а в 5-7% случаев – антительный гломерулонефрит. Смешанный и идиопатический типы встречаются крайне редко.

Рекомендуем к прочтению:

Симптомы лекарственного поражения почек и лечение

Клиническая картина быстропрогрессирующего гломерулонефрита

image
Если в моче присутствует кровь и она имеет вид мясных помоев, это считается тяжелым состоянием больного

Специалисты выделяют два характерных признака данного заболевания:

  • Симптомы острого нефрита;
  • Признаки быстро развивающейся почечной недостаточности.

Тяжелым состоянием больного считается появление следующих быстро развивающихся симптомов:

  • Наличие крови в моче, которая имеет вид мясных помоев;
  • Отеки подкожной клетчатки, распространяющиеся по всему телу;
  • Уменьшение объема выделяемой мочи за сутки;
  • Повышение артериального давления;
  • Признаки анемии.

Симптомы быстропрогрессирующего гломерулонефрита, не связанные с почечными проявлениями:

  • Боль в горле, синуситы, полипы;
  • Пневмония, астма;
  • Головная боль;
  • Кровотечение из легких (при антительном гломерулонефрите);
  • Пурпура, анемия (при иммунокмплексном гломерулонефрите);
  • Геморрагическая сыпь (при малоиммунном быстропрогрессирующем гломерулонефрите).

Диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита

image
Для более точной диагностики заболевания используются биопсия почки и иммунофлуоресцентное исследование

Для более точной диагностики заболевания применяются биопсия почки и иммунофлуоресцентное исследование. Обычно биопсия проводится в день обращения. Это связано с тем, что скорость развития почечной недостаточности настолько быстра, что может произойти за несколько дней.

Основная цель диагностики заключается в различении быстропрогрессирующего гломерулонефрита от других заболеваний с похожей симптоматикой. Например, от таких, как:

  • Канальцевый некроз;
  • Склеродермическая нефропатия;
  • Антифосфолипидная нефропатия;
  • Холестериновая эмболия внутрипочечных артерий;
  • Тубулоинтерстициальный нефрит.

Для выбора подходящего лечения быстропрогрессирующего гломерулонефрита проводят лабораторную диагностику. Для этого заболевания характерны следующие изменения:

  • снижение скорости клубочковой фильтрации;
  • наличие иммуноглобулиновых комплексов, АНЦА, БГМ антител;
  • в биохимическом анализе крови – повышенное содержание калия, мочевой кислоты, креатинина;
  • в общем анализе мочи – наличие лейкоцитов, протеинурия, присутствие цилиндров;
  • в общем анализе крови – повышенный СОЭ, увеличение количества нейтрофилов, нормохромная анемия, тромбоцитоз.

Лечение заболевания

image
Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита направлено на предотвращение необратимых изменений и утраты функций почки

При любом виде быстропрогрессирующего гломерулонефрита, основные принципы лечения направлены на предотвращение необратимых изменений и сохранение функций почки. Для этого используется иммуносупрессивная терапия, которая направлена на подавление аутоиммунных реакций.

Важно! Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита следует начинать еще до подтверждения диагноза. Риск летального исхода вследствие отказа почек очень высок. Побочные эффекты лечения ничтожны по сравнению со смертельным исходом.

Пациенту рекомендуется соблюдать постельный режим и следовать диетическому питанию, которое ограничивает потребление соли (не более 1-2 г в сутки) и белка (до 2 г на 1 кг веса человека).

Лечащий врач может назначить следующие препараты:

  • иммуносупрессанты;
  • глюкокортикостероиды;
  • интенсивный плазмаферез;
  • цитостатики (циклофосфамид).

При антительном типе быстропрогрессирующего гломерулонефрита, когда уровень креатинина менее 600 мкмоль/л, назначаются следующие препараты:

Рекомендуем к прочтению:

Причины опущенной почки: симптомы и лечение

  • циклофосфамид в дозировке: 2-3 мг на 1 кг веса в сутки;
  • преднизолон — 1 мг на 1 кг в сутки;
  • плазмаферез — 12-14 сеансов.

При антительном типе, когда уровень креатинина превышает 600 мкмоль/л, пациенту проводят гемодиализ.

При иммунокомплексном типе лечение включает следующие этапы:

  1. Назначается внутривенная пульс-терапия метилпреднизолоном в течение 3-5 дней;
  2. Пациенту назначается прием преднизолона внутрь.

При криоглобулинемии используются следующие методы лечения:

  • цитостатики;
  • плазмаферез;

Цитостатики также применяются при системной красной волчанке.

В случае, если малоиммунная форма заболевания протекает тяжело, то назначаются:

  • кортикостероиды в высокой дозировке;
  • циклофосфамид внутривенно или в виде таблеток.

При менее тяжелом протекании малоиммунной формы, циклофосфамид может быть заменен на ритуксимаб, в дополнение к супрастину и кортикостероидам.

Обратите внимание! Смешанный тип быстропрогрессирующего гломерулонефрита, протекающего в тяжелой форме, требует агрессивного лечения. В этом случае используются гормональные препараты, цитостатики и плазмофорез (как и в случае с антительной формой заболевания).

Идиопатическая форма лечится также, как и малоиммунная, с использованием пульс-терапии цитостатиками.

Последствия и прогноз

Прогрессия заболевания зависит от степени повреждения клубочков почек и внутренних органов

Прогрессия заболевания зависит от степени повреждения клубочков почек и внутренних органов. Вот некоторые факторы, которые следует учесть:

  • Выбор терапии зависит от типа заболевания, вызвавшего быстропрогрессирующий гломерулонефрит;
  • Длительное поддерживающее лечение необходимо при полной ремиссии заболевания в течение 18 месяцев;
  • Артериальную гипертензию можно контролировать с помощью блокаторов рецепторов ангиотензина или ингибиторов АПФ. При протеинурии свыше 500 мг/с, применение этих препаратов обязательно.

К сожалению, прогноз при данном заболевании неутешителен. При поражении до 30% клубочков почек и проведении агрессивной иммуносупрессивной терапии возможно полное выздоровление. Однако полная восстановление функций почек достигается только в 80% случаев. Ремиссия продолжается до 4 лет у 43% пациентов.

При поражении более 50% клубочков, выживаемость составляет 6-12 месяцев. Даже пересадка органа не гарантирует выздоровления.

Частые вопросы

Что такое быстропрогрессирующий гломерулонефрит?

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) – это редкое заболевание почек, характеризующееся быстрым прогрессированием повреждения гломерулов (фильтрующих единиц почек) и развитием почечной недостаточности.

Какие существуют типы быстропрогрессирующего гломерулонефрита?

Существует несколько типов быстропрогрессирующего гломерулонефрита, включая иммунный гломерулонефрит, анти-гломерулярную базальную мембрану, анти-нейтрофильную цитоплазматическую антитела и мембранопролиферативный гломерулонефрит.

Какие симптомы сопровождают быстропрогрессирующий гломерулонефрит?

Симптомы быстропрогрессирующего гломерулонефрита могут включать отеки, белок в моче, кровь в моче, повышенное артериальное давление, утомляемость, потерю аппетита и снижение мочеобразования.

Как проводится диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита?

Для диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита могут быть проведены различные исследования, включая анализ мочи, крови, биопсию почки, ультразвуковое исследование почек и другие инструментальные методы.

Как лечится быстропрогрессирующий гломерулонефрит?

Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита зависит от его типа и степени прогрессирования. Обычно применяются иммуносупрессивные препараты, такие как глюкокортикостероиды и циклофосфамид, а также может быть назначена диализ или трансплантация почки в случае развития почечной недостаточности.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При подозрении на быстропрогрессирующий гломерулонефрит необходимо немедленно обратиться к врачу и пройти комплексное обследование. Раннее выявление и лечение заболевания может существенно улучшить прогноз и предотвратить развитие осложнений.

СОВЕТ №2

Важно следить за своим здоровьем и регулярно проходить медицинские осмотры. Раннее выявление и контроль заболеваний, которые могут привести к развитию быстропрогрессирующего гломерулонефрита, поможет предотвратить его возникновение или своевременно начать лечение.

СОВЕТ №3

При диагнозе быстропрогрессирующего гломерулонефрита важно строго соблюдать рекомендации врача по лечению и контролировать показатели артериального давления, уровень белка и креатинина в крови. Регулярные посещения врача и соблюдение режима помогут предотвратить прогрессирование заболевания и сохранить функцию почек.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации