• Пн-пт с 09:00 по 20:00, сб с 09:00 по 17:00, вс выходной
  • Москва, район Хамовники, Олсуфьевский переулок, дом 3, строение 1.

Проказа – это что за болезнь?

Проказа – это хроническое инфекционное заболевание, вызванное бактериями Mycobacterium leprae (палочка Хансена). Оно приводит к поражению кожи, периферической нервной и костной системы, в основном кистей и стоп. Это заболевание также известно под другими названиями, такими как лепра, финикийская (скорбная) болезнь, ленивая смерть и крымка.

Исторические факты

image
Иллюстрации XIX века, на которых изображены люди, страдающие проказой. У одного человека слева парализован лицевой нерв. У женщины в центре помимо узелков видна потеря бровей и, возможно, рубцевание правого глаза. Последняя женщина справа (ей 28 лет) имеет множество больших узловых образований (лепром).

Проказа — это заболевание, с которым человечество знакомо уже очень давно. Первые упоминания о нем встречаются в письменных источниках, датируемых XV–X веками до нашей эры. Проказа также упоминается в Библии (Ветхий Завет) и в папирусе Эберса, одной из самых древних медицинских рукописей Древнего Египта.

В прошлом больные проказой вызывали страх и отвращение, поэтому их называли «прокаженными». В древности болезнь была неизлечимой, и страдавшие от нее ожидала инвалидность и во многих случаях — смерть.

В Европе заболеваемость проказой достигла своего пика в XII–XIV веках. Из-за страха и неприязни к больным они становились изгоями — им запрещалось посещать общественные места и пользоваться проточной водой, а окружающие боялись даже находиться рядом или разговаривать с ними. Проказа считалась серьезным основанием для развода, а при первых признаках болезни проводились церковные похороны еще при жизни человека.

Для полной изоляции больных были созданы специальные учреждения, называемые лепрозориями, которые строились на территории монастырей. Там пациенты получали медицинскую помощь и умирали в достойных условиях. Благодаря таким учреждениям удалось снизить заболеваемость, и к XVI веку проказа исчезла из многих европейских стран.

Сегодня лепра — достаточно изученное заболевание. Было доказано, что она не передается при контакте с кожей (при условии целостности эпидермиса) и не всегда приводит к смертельному исходу в случае отсутствия лечения.

Французский журналист Рауль Фоллеро основал Орден милосердия в 1948 году, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций. Благодаря его усилиям в календаре появился новый праздник — День прав больных проказой, который отмечается 30 января.

Виды и их симптомы

По разным данным, в настоящее время в мире есть от трех до десяти миллионов пациентов, страдающих проказой, и каждый год диагностируется более 600 тысяч новых случаев заболевания.

Существует несколько подходов к классификации проказы, которые используются различными организациями. Однако виды, выделяемые в этих классификациях, не сильно отличаются друг от друга, а скорее просто в некоторых классификациях опускается одна из форм.

Всемирная организация здравоохранения выделяет две формы заболевания, основываясь на количестве бактерий-возбудителей в организме: олигобациллярная (до 5 поражений на теле) и мультибациллярная (более 5 образований).

Шкала Международной ассоциации по борьбе с лепрой основывается на классификации Ридли-Джоплинг, которая учитывает иммунную реакцию и включает пять градаций: туберкулоидная, пограничная туберкулоидная, пограничная, пограничная лепроматозная и лепроматозная лепра.

МКБ-10, разработанное ВОЗ, также использует принцип Ридли-Джоплинг, но дополнительно добавляет неопределенную форму.

В MeSH используются три группы, которые описаны ниже с фото.

Лепроминовая проба – это внутрикожная инъекционная аллергическая проба с лепромином, содержимым тканевых поражений больных лепроматозной лепрой. Оценка местной реакции проводится через 2-4 недели. Проба выполняется с целью диагностирования формы проказы для последующего выбора схемы лечения. Проще говоря, лепроминовая проба – это как манту, которую всем делают в детстве, только здесь вместо бактерий туберкулеза вводится возбудитель самой страшной формы лепры, после чего на коже наблюдается реакция иммунитета.

Лепроматозная (саркоидная) форма считается самой опасной. В организме присутствует огромное количество бактерий. Заболевание начинается с поражения эпидермиса – на поверхности конечностей, лба, надбровных дуг, щек и носа (иногда – на туловище и даже внутренних органах) образуются гранулематозные узлы, носящие название "лепромы". Со временем формируются крупные складки, преобразующие лицо пациента в "львиный лик".

Бугорки твердые на ощупь, имеют размеры от спичечной головки до фасоли. В этих узлах содержится огромное количество микобактерий: на 1 см3 пораженной ткани – до одного биллиона бацилл.

Вначале заболевание поражает оболочку носа, особенно в этот процесс вовлекается перегородка, разделяющая правую и левую часть ноздри. Именно с этой части берется лабораторный соскоб или пункция и при наличии проказы выделяется палочка Ганзена.

Со стороны глаз происходят негативные изменения в роговице (изъязвления, рубцевания) и без оказания медицинской помощи это приводит к слепоте.

Нервная система также вовлекается в патологический процесс. У больных наблюдаются невротические реакции, изменение чувствительности, отмечаются двигательные расстройства.

Одно из тяжелых осложнений – расслаивание костей скелета – кисти и стопы становятся мягкими, в тяжелой стадии заболевания возможны отпадения фаланг пальцев, деформация носа.

Лепроминовая проба – отрицательная.

Пограничная форма является наиболее распространенной формой лепры. Заболеванию характерно небольшое количество пятен, имеющих нечеткую границу. Часто пограничную форму проказы принимают за хронический дерматоз. Самочувствие пациентов в начале инфицирования не нарушено. По мере прогрессирования болезни трофические расстройства и нарушение чувствительности приобретает яркую выраженность.

Лепроминовая реакция может быть отрицательной или положительной. В первом случае присутствует высокий риск перехода заболевания в саркоидную форму. При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение.

Туберкулоидная форма проказы наблюдается поражение кожных покровов, периферических нервов и внутренних органов.

При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре.

Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные очаги с виду имеют блеск и "сальность", также в этих местах наблюдается выпадение волос.

Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой.

При проведении лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция.

Выпадение бровей – один из симптомов проказы.

Особенности течения у детей.

Причины развития

Возбудитель болезни лепры был открыт в 1874 году норвежским ученым А. Хансеном. Mycobacterium leprae – это грамположительные бактерии, которые являются внутриклеточными паразитами. Они имеют морфологические свойства, схожие с палочкой Коха, вызывающей туберкулез.

Пути передачи

Проказа, вопреки распространенному мнению, не является очень заразной болезнью.

Источником заражения являются больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой и слюной. Бактерии также могут выделяться из изъязвленной поверхности лепром и попадать в окружающую среду. Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте, когда микобактерия проникает через микротрещины или ранки. Также возможна передача заболевания через поцелуи, половые контакты или укусы кровососущих насекомых. Некоторые исследователи также предполагают, что инфекция может передаваться через кашель больного.

Люди с крепкой иммунной системой обычно имеют резистентность к лепре. В таких случаях заболевание малоконтагиозно, и инфицирование может произойти только при длительном тесном контакте. Инкубационный период, то есть время от заражения до проявления первых признаков, обычно составляет от трех до семи лет.

Диагностика – проверка врачей на знания

Даже в наше время проказа – это не забытое заболевание, которое время от времени встречается в современной медицинской практике. Определение этого заболевания может вызывать особые сложности в странах, где оно встречается очень редко, несмотря на развитую медицину, например, в США.

Для диагностики заболевания, вызванного Mycobacterium leprae, требуется участие специалистов узкого профиля: инфекционистов, дерматологов, невропатологов. Помимо жалоб пациента и внешних признаков, учитываются результаты лабораторных исследований. Наиболее точным методом является бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae или обнаружение ее ДНК с использованием полимеразной цепной реакции. Для этого берется соскоб из слизистой оболочки носа, пораженных участков кожи, а также изучается материал, выделенный из бугорков и лимфоузлов.

Врачу важно проявить внимательность, так как на ранних стадиях лепру можно перепутать с другими патологическими процессами. В этом случае для уточнения диагноза следует провести ряд лабораторных исследований.

Существуют заболевания, дерматологические проявления которых имеют высокую схожесть с проказой. При оценке характера сыпи и пятен учитываются следующие заболевания:

  • третичный сифилис;
  • мультиформная эритема;
  • токсидермия;
  • нейрофиброматоз;
  • красный плоский лишай;
  • туберкулез и саркоидоз кожи;
  • лейшманиоз;
  • узловатая эритема.

Существует еще один способ проведения дифференциальной диагностики проказы, который не всегда эффективен, но прост и безвреден – это проба с никотиновой кислотой. Вводится 1 мл раствора никотиновой кислоты (1%). Спустя 1-3 минуты после процедуры пятнистая лепрозная сыпь краснеет и отекает.

Методы лечения

Сегодня лепра является излечимым заболеванием. Если инфекция протекает в тяжелой форме, пациента помещают в специализированные противолепрозные учреждения. В остальных случаях больной получает терапевтическую помощь на дому.

Для лечения лепры используют этиотропную терапию. Медикаментозное лечение заключается в применении сульфоновых препаратов, которые оказывают антибактериальное воздействие на Mycobacterium leprae. Наиболее распространенные препараты включают «Солюсульфон» (вводится внутримышечно два раза в неделю), «Диаминодифенилсульфон» и «Сульфаметрол». Также эффективен «Димоцифон», который одновременно оказывает противомикробное и иммуномодулирующее действие.

Дополнительно назначаются антибиотики широкого спектра действия, такие как «Рифампицин» и «Офлоксацин», витамины и гепатопротекторы. В связи со снижением защитных функций организма существует высокая вероятность заболевания туберкулезом, поэтому пациентам во многих случаях рекомендуется внеплановая вакцинация БЦЖ.

Для профилактики инвалидности рекомендуются физиотерапевтические процедуры, такие как массаж, электрофорез, УВЧ, лечебно-профилактическая гимнастика и физкультура. Для предотвращения ортопедических проблем рекомендуется использование специальных пособий, таких как стельки, стяжки, скобы, бандажи и ортезы.

Прогноз заболевания

Последствия проказы зависят от того, насколько рано она была обнаружена и начато лечение. Если меры были приняты на ранних стадиях заболевания, то во многих случаях можно избежать серьезных осложнений.

Однако, если обратиться к специалистам слишком поздно, то возможно сохранение нарушения чувствительности, паралича и деформации скелета на всю жизнь. У мужчин может возникнуть стойкая азооспермия, что приводит к бесплодию. Без лечения пациенты часто сталкиваются с истощением, удушьем, нарушением белкового обмена (амилоидозом) и другими сопутствующими заболеваниями.

Ниже приведены фотографии, демонстрирующие серьезные последствия проказы:

  • Поражение лица
  • Деформированные руки
  • Деформированные стопы и ноги
  • Изъязвленная стопа
  • Деформированный нос
  • Кератопатия, которая возникает из-за невозможности закрыть глаз и его пересыхания, что в итоге приводит к слепоте.

Частые вопросы

Что такое проказа?

Проказа – это инфекционное заболевание, вызванное бактерией Mycobacterium leprae, которая воздействует на кожу, нервы, слизистые оболочки и органы.

Как передается проказа?

Проказа передается через контакт с инфицированным человеком, но не является высокоинфекционной болезнью. Она передается главным образом через кашель или чихание инфицированного человека.

Какие симптомы проказы?

Симптомы проказы могут варьироваться от легких до тяжелых форм. Они включают появление пятен на коже, потерю чувствительности в некоторых областях тела, язвы и язвочки, деформацию костей и суставов, а также проблемы с глазами и носом.

Как диагностируется проказа?

Диагностика проказы осуществляется на основе клинических симптомов, а также лабораторных тестов, включая биопсию кожи и анализы на наличие бактерии Mycobacterium leprae.

Как лечится проказа?

Проказа лечится с помощью антибиотиков, таких как дапсон, рифампицин и клофазимин. Лечение должно быть продолжительным и наблюдаться под наблюдением врача.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Ознакомьтесь с основными симптомами проказы. Проказа – это инфекционное заболевание, вызванное бактерией Mycobacterium leprae. Оно влияет на кожу, нервы, слизистые оболочки верхних дыхательных путей и глаза. Основными симптомами проказы являются появление пятен на коже, потеря чувствительности, утолщение нервов и деформация конечностей. Если у вас есть подозрение на проказу, обратитесь к врачу для диагностики и лечения.

СОВЕТ №2

Избегайте контакта с больными проказой. Проказа передается через капли, выделяемые при кашле или чихании больного, а также через длительный и близкий контакт с инфицированным человеком. Чтобы предотвратить заражение, избегайте близкого контакта с больными проказой и соблюдайте гигиену рук. Если вы работаете в медицинской сфере или постоянно находитесь в контакте с больными, обратитесь к врачу для консультации о профилактике проказы.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации