• Пн-пт с 09:00 по 20:00, сб с 09:00 по 17:00, вс выходной
  • Москва, район Хамовники, Олсуфьевский переулок, дом 3, строение 1.

Тубулярный почечный ацидоз: виды и симптомы

Заболевание, при котором функция почек нарушена и урине не удается достичь нужного уровня кислотности из-за потери бикарбонатов, называется почечным ацидозом. Существует несколько видов этого заболевания. Почечный тубулярный ацидоз связан с нарушением выработки почками ионов водорода, проблемами в реабсорбции гидрокарбонатов или патологической выработкой альдостерона. Также может наблюдаться особая реакция на альдостерон. Заболевание может протекать скрыто, без проявления симптомов, или проявляться в нарушении электролитного баланса или хронической почечной недостаточности.

Особенности заболевания

image
Патология почек, при которой происходит нарушение ацидификации мочи из-за потери организмом бикарбонатов, называется почечный ацидоз

Диагноз почечный канальцевый ацидоз ставится на основе характерных изменений в кислотности мочи и ее электролитном балансе, которые возникают в результате ответной реакции на основную или кислотную нагрузку. Фактически, это заболевание является одной из разновидностей тубулопатий. Лечение этого заболевания направлено на коррекцию кислотности мочи и электролитного равновесия. Для этого используются ощелачивающие средства, специальные электролиты и иногда лекарственные препараты.

Почечный канальцевый ацидоз – это разновидность нарушения, при которой нарушается выработка ионов водорода и обратное всасывание отфильтрованных гидрокарбонатов. Все это приводит к метаболическому ацидозу в хронической форме при нормальном ионном интервале. Обычно при этом расстройстве диагностируется гиперхлоремия. Иногда возникают вторичные нарушения электролитного равновесия других веществ (например, кальция и калия).

Хроническая форма почечного ацидоза часто связана с изменениями структуры почечных канальцев. Эта форма заболевания часто является причиной хронической разновидности почечной недостаточности.

Разновидности

image
Почечный канальцевый ацидоз имеет несколько подвидов

Почечный канальцевый ацидоз имеет несколько подвидов:

  1. Первый тип заболевания характеризуется нарушением выработки ионов водорода в почечных дистальных канальцах. Это приводит к постоянному повышению кислотности урины и системному ацидозу. При этой форме недуга содержание гидрокарбонатов в крови обычно ниже 15 мЭкв/л. Также часто наблюдается снижение выработки цитратов, гиперкальциурия и гипокалиемия. Этот синдром редко диагностируется и чаще встречается у взрослых. Он может быть первичным или вторичным, возникающим на фоне приема определенных лекарственных препаратов или при наличии некоторых заболеваний. Наследственные формы болезни чаще диагностируются в детском возрасте и передаются по аутосомно-доминантному типу. Наследственные разновидности недуга обычно связаны с нефрокальцинозом и гиперкальциурией.
  2. Второй тип заболевания связан с нарушением обратного всасывания гидрокарбонатов в почечных проксимальных канальцах. Это приводит к повышению кислотности урины более 7 единиц при нормальной концентрации гидрокарбонатов в крови. Также может наблюдаться снижение кислотности до 5,5 из-за исчерпания резервов гидрокарбонатов в крови. Эта разновидность может быть только частью нарушения функционирования проксимальных канальцев. Она связана с повышенной экскрецией глюкозы, фосфатов, мочевой кислоты, белков и аминокислот в моче. Данная форма ацидоза редко диагностируется. Чаще она проявляется при нефропатии, синдроме Фанкони, миеломной болезни или после приема некоторых лекарственных препаратов. Другими причинами этой формы ацидоза могут быть:
  • дефицит витамина группы Д;
  • трансплантация почек;
  • хроническая гипокальциемия на фоне вторичного гиперпаратиреоза;
  • отравление тяжелыми металлами;
  • наследственные заболевания (болезнь Вильсона, цистиноз, окулоцереброренальный синдром, при отсутствии толерантности к фруктозе).
  1. Третий тип ПКА проявляется из-за резистентности почечных дистальных канальцев к альдостерону или из-за дефицита альдостерона. Альдостерон необходим для резорбции натрия в обмен на водород и калий. Из-за недостатка альдостерона замедляется выведение калия, что приводит к гиперкалиемии, уменьшению кислотного выведения и сокращению производства аммиака. Такой почечный ацидоз характеризуется нормальной кислотностью мочи. Концентрация гидрокарбонатов в крови обычно соответствует нижней границе нормы. Это наиболее распространенный тип почечного канальцевого ацидоза. Чаще всего он диагностируется как вторичная форма при наличии нарушения взаимосвязи между ренином, альдостероном и почечными канальцами. Также этот тип ацидоза может быть диагностирован при таких заболеваниях:
  • сахарный диабет;
  • нефропатии на фоне интерстициального повреждения;
  • инфекционные заболевания;
  • нефропатии на фоне ВИЧ;
  • прием медицинских препаратов;
  • недостаточность надпочечников;
  • генетические нарушения;
  • гиперплазия надпочечников (врожденная).

Симптоматика

image
Люди, страдающие от первого и второго типов недуга, могут испытывать мышечную слабость

Почечный тубулярный ацидоз, как правило, проявляется без каких-либо симптомов. Однако в хронической форме могут наблюдаться признаки электролитных расстройств. При первом типе ацидоза нарушение баланса кальция может привести к образованию почечных конкрементов и развитию патологии костей.

Рекомендуем ознакомиться с:

Симптомы поражения почек от лекарств и методы лечения

Тяжелые нарушения электролитного равновесия при этом заболевании диагностируются очень редко. Однако, если они присутствуют, это может представлять угрозу для жизни пациента. Люди, страдающие от первого и второго типов недуга, могут иметь следующие симптомы заболевания:

  • мышечная слабость;
  • признаки гипокалиемии;
  • паралич;
  • гипорефлексия.

Третий тип ацидоза обычно проявляется без выраженных симптомов. Иногда может наблюдаться умеренный ацидоз. Однако при развитии тяжелой формы гиперкалиемии у пациента могут возникать параличи и аритмии. Если на фоне выведения электролитов происходят потери жидкости, это может привести к гиповолемии.

Почечный канальцевый ацидоз может стать причиной хронической почечной недостаточности. При этом симптомы поражения других органов могут быть связаны:

  • с артериальной гипертензией;
  • поражением сосудов глазного дна;
  • проблемами с центральной нервной системой и ее периферической частью;
  • кожными проявлениями.

Ацидоз в почках можно заподозрить, когда обычные лабораторные анализы крови начинают указывать на ухудшение функционирования органов. Диагноз ставится после сбора анамнеза, при наличии признаков повреждения других органов (перечисленных выше и связанных с повышением артериального давления), а также после физикального обследования.

Благодаря лабораторным тестам можно подтвердить хроническую почечную недостаточность и исключить другие возможные причины патологии почек. В анализах мочи обнаруживается небольшая концентрация цилиндров и клеток в осадке. Экскреция белковых веществ может составлять менее 1 грамма в сутки. Однако иногда этот показатель может находиться в пределах нефротического диапазона.

Рекомендуем ознакомиться с:

Причины опущенной почки: симптомы и методы лечения

Важно: если необходимо исключить другие причины хронической почечной недостаточности, проводят ультразвуковое исследование. При этом может быть обнаружено, что почки уменьшены в размерах. Если и после этого диагноз неясен, проводят биопсию органа.

Лечение

image
Цитрат натрия и гидрокарбонат натрия – щелочные вещества, которые помогают нормализовать концентрацию гидрокарбонатов в кровяной плазме

Основное лечение почечного ацидоза заключается в корректировке кислотности урины и электролитного равновесия с помощью ощелачивающей терапии. Если у детей неэффективно лечится ацидоз, это может привести к задержке роста.

Цитрат натрия и гидрокарбонат натрия – щелочные вещества, которые помогают нормализовать концентрацию гидрокарбонатов в кровяной плазме. Цитрат калия используется при образовании кальциевых конкрементов в почках и постоянной гипокалиемии. Для уменьшения деформаций скелета, возникающих при рахите или остеомаляции, рекомендуется принимать препараты кальция и витамины группы Д.

Лечение ацидоза почек варьируется в зависимости от его типа:

  1. Для лечения первого типа ацидоза у взрослых используют цитрат или гидрокарбонат натрия. У детей дозировка должна корректироваться в соответствии с их ростом и может достигать 2 мЭкв на килограмм веса (принимается каждые 8 часов).
  2. При лечении второго типа ренального тубулярного ацидоза невозможно достичь нормальной концентрации гидрокарбонатов в кровяной плазме, но употребление гидрокарбонатов должно быть больше, чем кислотная нагрузка от питания. Цитратные соли компенсируют потерю гидрокарбоната натрия и легче переносятся. Если пациенты с гипокалиемией принимают гидрокарбонат натрия, им требуется терапия препаратами калия. Однако они противопоказаны у пациентов с нормальной концентрацией калия в крови. В тяжелых случаях для улучшения функции почечных проксимальных канальцев назначают гидрохлоротиазид. При общем сбое работы проксимальных канальцев прописывают эргокальциферол и фосфаты. Это позволяет корректировать гипофосфатемию, уменьшить костные проявления и нормализовать концентрацию фосфатов в кровяной плазме.

Гиперкалиемию при третьем типе ацидоза лечат путем увеличения объема крови, применения калийсберегающих диуретиков и ограничения потребления калия в пище. Иногда проводится заместительная минералокортикоидная терапия.

Частые вопросы

Какие виды тубулярного почечного ацидоза существуют?

Существует несколько видов тубулярного почечного ацидоза, включая тип 1 (дистальный), тип 2 (проксимальный) и тип 4 (гиперколемический).

Какие симптомы характерны для тубулярного почечного ацидоза?

Симптомы тубулярного почечного ацидоза могут включать частое мочеиспускание, сильную жажду, утомляемость, слабость, потерю аппетита, боли в костях и мышцах, проблемы с концентрацией, а также рост и развитие задержки у детей.

Как диагностируется тубулярный почечный ацидоз?

Диагностика тубулярного почечного ацидоза включает анализы крови и мочи, чтобы измерить уровень pH, бикарбоната и электролитов. Также может быть проведена ультразвуковая исследование почек для выявления структурных аномалий.

Как лечится тубулярный почечный ацидоз?

Лечение тубулярного почечного ацидоза зависит от его типа и причины. В некоторых случаях могут быть назначены препараты, которые помогают нормализовать уровень кислотности в организме. В других случаях может потребоваться коррекция диеты и прием дополнительных электролитов.

Какие осложнения могут возникнуть при тубулярном почечном ацидозе?

Осложнения тубулярного почечного ацидоза могут включать камни в почках, остеопороз, задержку роста и развития у детей, а также проблемы с функцией почек.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Если у вас есть подозрение на тубулярный почечный ацидоз, обратитесь к врачу для проведения диагностики и определения вида заболевания. Только после точного диагноза можно назначить соответствующее лечение.

СОВЕТ №2

Следите за своим здоровьем и регулярно проходите медицинские обследования. Раннее выявление тубулярного почечного ацидоза позволит начать лечение на ранних стадиях и предотвратить развитие осложнений.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации